É uma alteração nas células endoteliais da córnea, onde a córnea vai perdendo a transparência aos poucos, associada à redução da visão que acomete pacientes entre 50 e 70 anos de idade, mais comumente. É cerca de 2 vezes mais comum em mulheres.
O fator genético é importante, dentre outras causas ainda pouco esclarecidas.
O exame oftalmológico consegue através da biomicroscopia ter a suspeita. Exames, como microscopia especular e paquimetria ultrassônica, são fundamentais para confirmar o diagnóstico, avaliar a gravidade do quadro e definir o tratamento destes pacientes.
O acompanhamento com exames (microscopia especular e paquimetria) é fundamental para diagnóstico precoce de descompensação corneana, ou seja, edema corneano verificado nos exames. Se a descompensação corneana for vista em estágio precoce é possível a realização de transplante de córnea endotelial (onde se troca apenas da parte doente da córnea), que tem menos riscos de rejeição. Caso a doença esteja muito avançada, ou seja, a córnea do paciente esteja com cicatrizes profundas, é necessário o transplante de córnea do tipo penetrante(onde se troca toda a córnea).
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